来源:高医临床与病理
树突状纤维粘液样脂肪瘤是一种由小梭形细胞或星状细胞以及多少不等的成熟脂肪细胞混合组成的良性肿瘤,间质呈粘液样或伴有胶原变性,由Suster等年首先描述,有学者认为,本瘤可能是梭形细胞脂肪瘤的一种粘液性亚型。
临床表现
患者多为成年人,年龄范围34-81岁,平均64岁,男性多见。多发生于头颈部、胸壁、背部和肩胛部,少数病例位于四肢,包括足趾。肿瘤位于浅表皮下或肌筋膜内。偶可位于肌肉。
大体形态
周界清楚,或部分有包膜,直径2-11cm,平均6cm,切面呈灰黄色,粘液样或胶冻样,局部区域可伴有囊性变。
组织形态
由增生的小梭形或星状细胞组成,病变内混杂多少不等的成熟脂肪细胞,但无不成熟的脂肪母细胞。间质呈粘液样或伴有胶原变性,在不同肿瘤内或同一肿瘤的不同区域内,两者的比例不一,部分区域可完全呈粘液样或明显的胶原化,或粘液和胶原相互混杂。高倍镜下,粘液样区域内的梭形细胞或星芒状细胞,核小而深染,胞质细长呈树突状;纤维化区域内,梭形细胞的核呈小的卵圆形,细胞之间为绳索样的胶原纤维,类似孤立性纤维性肿瘤。梭形细胞或星芒状细胞无异型性,也不见核分裂象。肿瘤内含有丰富的小至中等大的血管及增生的毛细血管,部分区域可呈丛状,类似于粘液性脂肪肉瘤。粘液样基质AB染色阳性,透明质酸酶消化后阴性,粘液卡红阴性。
免疫组化
梭形细胞和星状细胞表达波形蛋白、CD34和BCL-2,其中波形蛋白和CD34标记能清楚显示树突状的细胞突起。
鉴别诊断
(1)梭形细胞脂肪瘤
与本瘤有密切的关系。梭形细胞脂肪瘤由成熟的脂肪细胞组成,可以出现多核细胞,部分呈假血管瘤样增生,主要鉴别点在于本瘤的瘤细胞具有细长的胞质突起,呈树突状。
(2)孤立性纤维性肿瘤
肿瘤内含有交替性分布的细胞丰富区和细胞稀疏区,细胞之间含有粗细不等的胶原纤维。肿瘤内多不含有脂肪组织。
(3)粘液性脂肪肉瘤
树突状纤维粘液样脂肪瘤部分区域内血管可呈丛状,加上粘液样的基质,以误诊为粘液样脂肪肉瘤,但不同的是,肿瘤内可见诊断性脂肪母细胞和毛细血管网。
(4)关节旁粘液瘤及浅表性粘液瘤鉴别
无星芒状细胞,CD34染色阴性,含有丰富的毛细血管及粘液。
(5)结节性筋膜炎
发生于肌层上方浅筋膜上,病史数天或数月不等,毛细血管呈放射状排列,有较丰富的纤维结缔组织,缺乏丰富的成熟脂肪细胞,免疫组化CD34阴性。
治疗
局部切除
预后
良性肿瘤,局部切除后多可获得治愈。
参考文献
[1]软组织肿瘤病理学诊断图谱.韩安家赖日权主编.
[2]软组织肿瘤病理学.王坚编著
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