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推荐巨大先天性膈疝修补术未增加骨骼畸

美国犹他大学儿童治疗中心Russell医师等的报告指出,脊柱侧弯及胸壁畸形常见于巨大先天性膈疝(CDH)患儿,采用补片或腹壁肌肉的肌瓣对这些患儿行修补术并未增加其骨骼畸形发生率。

采用补片或腹壁肌肉的肌瓣(腹内斜肌、腹横肌)可对巨大CDH腹壁缺损进行修补。据报道,与对较小的腹壁缺损行Ⅰ期修补术相比,采用上述方案修补较大腹壁缺损的CDH复发率较高。然而,有关采用补片或肌瓣修复巨大腹壁缺损后的骨骼畸形发生率(包括脊柱侧弯及胸壁畸形)尚未明确,该研究的目的为评估巨大腹壁缺损修复后的骨骼畸形发生率与严重程度。

研究对年至年接受CDH修补术的新生儿病例进行回顾性分析。由一名放射科医师对这些患儿当前的胸部X线摄影检查结果进行评估,筛查出脊柱侧弯大于10度的患儿。对接受补片或肌瓣修复巨大腹壁缺损的患儿进行长期随访,前瞻性地评估胸壁畸形发生状况。采用Fisher精确检验对相关性进行评估。

研究结果显示,共例接受CDH修补术的患儿被纳入研究,其中例存活至1岁。在这些幸存者中,例患儿接受Ⅰ期修补术,30例患儿接受肌瓣修补术,13例患儿接受补片修补术。有26例接受补片或肌瓣修补术患儿的X线摄影检查结果可获取,其中在接受肌瓣修补术的患儿中,有29%的患儿有脊柱侧弯,在接受补片修补术的患儿中,有40%的患儿有脊柱侧弯,但两者不存在统计学差异(P=0.62)。无患儿接受矫正脊柱侧弯的手术治疗,仅1例患儿接受矫正器治疗。进行影像学检查随访的平均时间为2.6年。对11例患儿的胸壁畸形发生状况进行前瞻性评估,这些患儿的平均年龄为8.3岁;其中8例患儿接受肌瓣修补术补,3例患儿接受补片修补术。在8例接受肌瓣修补术的患儿中,有6例(75%)至少存在轻度的漏斗胸症状,在3例接受补片修补术的患儿中,2例(67%)有漏斗胸症状,1例有鸡胸症状。无患儿因胸壁畸形接受手术治疗。

关于胸壁畸形的原因,该研究尚未得出明确结论,可能由修补术导致,也可能为巨大CDH的一种病理表现。即使CDH患儿无其他值得注意的症状,仍应对其进行长期随访,以及时发现骨骼畸形。

(内容图表有略,具体请见全文)

(《儿科学大查房》原创作品,未经书面授权,其他







































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