01
胚胎起源
动脉导管由左侧第6主动脉弓的背侧部分演变而来，连接于主肺动脉与主动脉弓远端之间。胎儿时期，肺动脉的血液大部经动脉导管流入降主动脉，构成胎儿期血液循环的主要通路。出生后，肺膨胀，开始呼吸，肺循环阻力降低，于是血液经肺循环流入左心房，导管逐渐丧失由功能并导致解剖学上的闭锁。
02
病理生理
1、未闭的动脉导管大小及形态不一，长度约为6～20mm(最长达30mm，最短者几乎使主动脉和肺动脉紧密连接)。管腔约在5～20mm。2、在通常情况下，由于主动脉压力高于肺动脉，血液连续地从主动脉经未闭的动脉导管进入肺动脉(由左向右分流)，使体循环的血流量减低，肺循环及回流至左心的血流量增加，因而加重了左心的负荷，使左心房、室增大。由于肺动脉的血流量增加，逐渐引起肺小动脉的功能性以至器质性损害，使肺循环阻力增加和肺动脉压力升高，右心室可因此而增大。如肺动脉压力接近或超过体动脉水平者，则可产生双向或以右向左为主的分流，临床上出现紫绀。03
分型
1、管状型：外形如圆柱，导管的主动脉端和肺动脉端粗细大致相等，此型最多见，约占80%；2、漏斗型：导管的主动脉端往往粗大，而肺动脉端则较狭细，因而呈漏斗状，也较多见；3、窗型：管腔较粗大但缺乏长度，酷似主肺动脉吻合口，较少见；4、哑铃型：导管中段细；主、肺动脉两侧扩大，外形似哑铃，很少见；5、动脉瘤型：导管本身呈瘤状膨大，壁薄而脆，张力高，容易破裂，极少见。04
临床表现
常见的症状有活动后心悸、气短，反复的呼吸道感染。分流量大的粗大未闭导管，则可以影响发育，早期可发生左心衰竭。相反，导管细、分流量小者，可全无症状。典型体征：①胸骨左缘第2肋间隙可闻及连续性杂音伴震颤,向颈部传导,脉压大,有周围血管搏动征等；②双心室肥厚或右心室肥厚。05
影像学表现
X线检查：动脉导管未闭的基本X线征象是肺血增多、左心室和左心房增大、主动脉结凸出或增宽及心脏大血管的搏动增强。部分病例可出现「漏斗征」。MRI表现：MRI采用横轴位、冠状位及左前斜位心短轴位可观察到未闭的动脉导管。表现为主动脉弓降部内下壁与左肺动脉起始段上外壁的直接连接。并可以直接测量动脉导管的长度和内径。还可显示左心房、左心室的扩大和左心室壁增厚的情况。超声：超声心动图一直是动脉导管未闭等先天性心脏病造影及术前的常规且重要的无创性检查方法，常规二维超声心动图可从不同切面显示心腔、瓣膜、大血管的复杂畸形；彩色多普勒血流图还可同时获得肺动脉压、血液分流量等血液动力学参数，已替代了一部分心血管造影。具体征象：1)M型及断面超声心动图:于肺动脉分叉与其后方的降主动脉之间,可见未闭动脉导管的管腔声图。左心房、左心室扩大,左心室室壁增厚且运动幅度增强。2)多普勒超声心动图:可见起自主动脉经动脉导管进入肺动脉的异常血流,呈以红色为主五色镶嵌的彩色血流,一直延伸至肺动脉瓣口。频谱:表现为双期连续性湍流频谱。CT表现：MSCT及二维和三维重组（常用的重组方法有MPR、曲面重组(CPR)、最大密度投影(MIP)、容积再现(VR)以及血管分析技术等。）能够清晰显示位于主动脉与肺动脉之间未闭的动脉导管,能够清晰地显示导管的位置、管径大小、管径长度和形态,同时也能够显示各房室的大小以及室壁的厚度,可以表现为左心房和左心室增大,左心室壁增厚等改变,但CT不能反映该病的血流动力学改变。典型征象:增强扫描见主动脉弓水平有一条血管与主肺动脉或左肺动脉相连续，VR和MIP等后处理手段均能很好地观察到该征象。轻松一下，推荐阅读：
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作者
邓之亚
编辑
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