原创王璐璐医学界神经病学频道
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认知下降、运动迟缓、尿失禁是痴呆吗？千万别漏了这个病因！
其实我们常说的“老年痴呆”，也就是阿尔茨海默病，是痴呆的主要类型。然而有一种疾病又和阿尔茨海默病症状十分相似，经验不足还容易误诊，让我们一起来看看。
先看病例资料
患者周某，女，74岁，退休工人。
主诉：运动迟缓5年余，加重3个月。
现病史：患者家属诉5年前发现患者动作缓慢，主要表现为走路缓慢，且易摔跤，随后后出现翻身困难，起床困难，生活不能自理。3年前开始出现大小便失禁，长期卧床，情绪淡漠，反应迟钝，表现为记忆力、计算力，时间、空间及定向力减退，医院就诊考虑“帕金森病”，予多巴丝肼片、卡左双多巴控释片等药物治疗，症状未见明显改善。3个月前开始上述症状加重，口角流涎，饮水呛咳、吞咽困难。因症状持续不缓解，遂就诊于我科。
查体：T36.3℃，P66次/分，R20次/分，BP/86mmHg。神清，无言语，双侧瞳孔等大，直径3.0mm，对光反应存在，双眼球各方向活动自如，无复视及眼震，双侧鼻唇沟对称，伸舌不配合，下肢有少许自主动作，四肢肌张力高，上肢较下肢重，躯干肌张力高，双侧腱反射活跃，双侧巴氏征阳性，脑膜刺激征阴性，格拉斯哥评分（GCS）评分8分。步基稍宽，一字步可完成，后拉试验阴性。认知功能明显下降，无法用简易智力状态检查（MMSE）或蒙特利尔认知评估（MOCA）量表测量。
既往史：高血压病史10余年。最高血压达/mmHg，服用硝苯地平控释片30mg1/日控制血压。脑梗死10余年，服用阿司匹林肠溶片0.1g1/日，阿托伐他汀20mg1/日。
辅助检查：
1.头颅MRI提示第三脑室扩大，外侧裂增宽，额角比率（Evans指数）＞0.33。
2.脑脊液压力mmH2O，脑脊液无色，清晰透明，白细胞0.x/L，L0.70，M0.30，蛋白定性（-），糖4.33mmol/L，总蛋白0.4g/L，氯化物.1mmol/L。
诊断：正常压力脑积水。
图1就诊前查头颅CT提示第三脑室扩大，外侧裂增宽
遂行脑脊液放液试验，放液40ml。与放液前相比，放液后患者精神状态较前好转，言语交流增多，肌张力较前减低，步速、步幅提高，步宽下降，动作迟缓较前好转。
图2（来源于文献[1]）
脑积水常见原因
▌脑脊液循环通道受阻
先天性原因：
先天性畸形（足月儿最常见原因）：X染色体基因缺失致中脑导水管先天性闭塞、蛛网膜颗粒发育不全、小脑扁桃体下疝阻塞第四脑室流出、第四脑室孔闭塞综合征阻塞第四脑室流出道、脊柱裂等。
炎症后粘连：妊娠期间弓形体病或病毒细菌感染致蛛网膜炎。
占位性病变压迫：先天性囊肿/肿瘤等。
后天获得性原因：
出血后粘连：外伤后或自发性脑室/蛛网膜下腔出血后纤维增生或蛛网膜粘连可影响脑脊液循环引起脑积水。
炎症后粘连：如化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、脑室炎等，由于增生的纤维组织阻塞了脑脊液的循环孔道，特别多见于第四脑室孔及脑底部的蛛网膜下腔粘连而发生脑积水。
占位性病变压迫：颅内囊肿/肿瘤/出血等占位性病变可阻塞脑脊液循环通路的任何一部分，较多见于第四脑室附近。
▌脑脊液分泌过多
极少见，多为先天性。常见原因：脉络丛增生、脉络丛乳头状瘤或癌。
特殊表现：影像学可见脉络丛增生或脑室内明显占位。
▌脑脊液吸收障碍
如胎儿期脑膜炎等所致脑脊液吸收障碍而发生脑积水。
脑积水的分类
《中国特发性正常压力脑积水诊治专家共识（版）》将脑积水进行如下分类：
依病理分类：梗阻性脑积水、交通性脑积水、外部性脑积水。
依病因分类：创伤性脑积水、耳源性脑积水、感染性脑积水、占位性脑积水、出血性脑积水。
依发病速度分类：急性脑积水、慢性脑积水、正常压力脑积水、静止性脑积水。
依年龄分类：婴幼儿脑积水年长儿童及成人脑积水。
正常压力脑积水的临床表现
正常压力脑积水典型临床的表现为步态障碍、认知障碍和尿失禁三联征。其中步态障碍最为常见，认知障碍和尿失禁也有不同程度的发病，约有一半患者同时具有三联征。
步态障碍：步态障碍往往表现为行走缓慢、摇摆不稳、步距小、双脚间距增宽、抬脚高度变小，起步和转弯障碍，但行走时摆臂功能正常。在疾病的早期，步态障碍症状轻微，难以察觉，常以“头晕”为主诉。随着疾病进展，典型的步态障碍会逐渐表现出来。在疾病晚期，患者则需要辅助下才能行走，甚至完全不能行走。部分患者临床表现类似于帕金森综合征。
认知障碍：正常压力脑积水的认知障碍属于神经心理损伤的一部分，涉及认知、情绪情感、精神行为各个方面。临床表现为精神运动迟缓、淡漠、情感冷淡，注意力、记忆力、计算力、视空间功能以及执行功能障碍等，患者缺乏主动性和主动交际的能力，上述情况可有波动性、或短期加重。患者日常生活能力降低，是临床常见的痴呆类型之一，此类患者认知功能障碍有恢复的可能，因此被称之为可逆性痴呆。
尿失禁：正常压力脑积水的膀胱功能障碍属于神经源性，并伴有逼尿肌功能过度活跃，可见于绝大多数的正常压力脑积水患者。尿频和尿急在疾病早期即可出现，随着疾病进展，可出现完全尿失禁，甚至粪便失禁，也可出现尿潴留。
正常压力脑积水的诊断标准
临床表现和影像学所见是诊断正常压力脑积水的必备条件。但是鉴于目前诊断正常压力脑积水的复杂性，正常压力脑积水分为3个诊断级别：临床可疑、临床诊断和临床确诊。
■临床可疑：
（1）成人缓慢起病并逐渐加重，症状可波动性加重或缓解；临床上有典型步态障碍、认知功能障碍和尿失禁三联征表现中的至少1种症状；
（2）影像学显示脑室增大，Evans指数＞0.3，并且无其他引起脑室增大的病因存在；
脑室周围可有（或）无低密度（CT）或高信号（MRI的T2加权像）征象；
冠状位影像显示“蛛网膜下腔不成比例性脑积水”征；
（3）腰椎穿刺（侧卧位）或脑室内颅内压监测证实颅内压≤mmH2O，脑脊液常规和生化检查正常；
（4）临床、影像学和生化学检查排除可能引起上述临床表现的其他神经系统和非神经系统疾患存在。
■临床诊断：
（1）符合临床可疑正常压力脑积水的诊断标准；
（2）同时符合下列标准之一者：
①脑脊液放液试验测试后症状改善；
②脑脊液持续引流测试后症状改善。
■临床确诊：
临床可疑或者临床诊断患者，经过脑脊液分流手术外科干预后疗效明显改善的患者为确诊。
正常压力脑积水的鉴别
鉴别正常压力脑积水和阿尔茨海默病要点：
表1鉴别要点（作者原创）
正常压力脑积水的评估
■步态障碍评估：
（1）10m行走试验：按照日常行走的状态或者辅助状态，测定10m直线行走所需的时间和步数。放液试验后若1个参数改善20％以上，或2个参数均改善10％以上为阳性。
（2）5m折返行走试验：测量从椅子上站起，直线行走5m，再返回坐下所需的时间和步数。脑脊液引流或术后，折返行走测试改善10％以上为阳性。另外还可在放液前行闭目难立征或者加强闭目难立征、走一字步行走的测试评估。
■认知功能障碍评估：
推荐MMSE或者MoCA进行认知功能障碍的筛查。该方法较为粗略，建议进行连线测验、数字符号、听语词记忆测验以及插孔测验，同时推荐进行情绪行为的评价以及日常生活能力评价，以建立综合的认知功能评价，有助于判定认知功能改善的程度。MMSE评分增加3分以上为阳性结果。
■排尿功能障碍：
排尿功能障碍问卷：可根据问卷调查形式询问患者及照料者，根据严重程度和发生频率进行评分。
■整体生活能力评估：
建议采用日常生活能力（ADL）量表和改良的脑卒中生活质量评分量表进行评估。
正常压力脑积水的外科治疗
目前，证实外科治疗是正常压力脑积水的有效治疗措施，以各种分流手术尤其是脑室腹腔分流术最多见，早期手术可明显改善患者病情及预后。
适应证：一旦诊断为正常压力脑积水，经充分评估符合临床诊断，可尽早手术治疗。
禁忌证：严重基础疾病不能耐受手术、不能临床纠正的凝血功能障碍、颅内感染、分流通道有感染灶、腹腔感染等。
手术方式：主要包括：脑室腹腔分流术、脑室心房分流术、腰大池腹腔分流术等。以脑室腹腔分流术为主要术式。
图3（来源于文献[1]）
日本神经外科学会的荟萃分析[4]指出正常压力脑积水患者接受分流手术后3月到2年内，症状改善率为31%-%，随访3-5年，61%-91%的患者症状得到改善。其中步态不稳的改善率达到58%-90%，认知功能障碍的改善率为29%-80%，尿失禁的改善率为20%-78%。
美国特发性正常压力脑积水的相关指南[5]指出72%-80%的患者在分流术后，患者的痴呆、步态不稳和尿失禁等症状都可以得到明显的改善。由于受到合并症的影响，临床上判断正常压力脑积水的病程很困难，但是不接受治疗的正常压力脑积水患者，病情往往进展迅速。
总之，正常颅压脑积水常引起的痴呆、尿失禁等症状与阿尔茨海默病十分类似，很多人容易混淆。阿尔茨海默病是不可逆的老年痴呆病，而正常颅压脑积水是可以通过手术治疗的，3个月后复查CT，如症状无改善，脑室仍扩大，则可考虑更换较低压分流管。
经过治疗后，患者的生活质量也会得到明显改善，认知功能也逐渐改善。一般来说，诊断越早，治疗成功的机会就越大。
参考文献：
[1]张洪钿（主译）.《神经外科学精要》.天津出版传媒集团.年10月第1版.
[2]孙振晓，于相芬.以精神障碍为首发症状的正常压力脑积水1例.临床精神医学杂志.，27（03）.
[3]尚家驹，于涛.正常压力脑积水分流术后针刺康复1例报告.湖南中医杂志.，32（10）.
[4]MadokaN，ShigekiY，MasakazuM.GuidelinesforManagementofIdiopathicNormalPressureHydrocephalus（ThirdEdition）：EndorsedbytheJapaneseSocietyofNormalPressureHydrocephalus.NeurolMedChir（Tokyo），.61（2）：63-97.
[5]AbstractsofPresentationsattheAssociationofClinicalScientistsrdMeetingLouisville，KYMay11-14，.AnnClinLabSci...52（3）：-.
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本文首发丨医学界神经病学频道
本文作者丨王璐璐
本文审核丨邓才洪副主任医师
责任编辑丨陆离先生向宇
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